Nadir Hastalıklar Günü sebebiyle Türkiye’de bağışıklık eksikliği konusuna değinen Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği (AİD) İdare Heyeti Üyesi Prof. Dr. Sevgi Keleş, akraba evlilikleri nedeniyle Türkiye’de diğer ülkelere nazaran 5-10 kat fazla görülen primer immün yetmezliğinin (PİY), Covid – 19’u daha ağır geçirmeye sebep olduğunu vurguladı
İmmün sistem yahut bağışıklık sistemi hastalıklara karşı savunma düzeneğini oluşturan patojenleri osmanbey travesti ve kanser hücrelerini tanıyıp onları yok eden bedeni ziyanlı unsurlardan koruyan bir sistemdir İmmün sistemi pek çok hücre ve proteinlerden oluşur Bu yapılardaki sayısal ya da işlevsel bozukluklar sonucu oluşan osmanbey travestileri kalıtsal hastalıklara primer immün yetmezlikler PİY yahut doğumsal bağışıklık eksiklikleri deniliyor
Erken teşhis edildiği takdirde tedavisi mümkün olan hastalığın yaygınlaşmasını önlemek emeliyle şubat ayının son günü dünyada “Nadir Hastalıklar Günü” olarak biliniyor ve çeşitli etkinliklerle farkındalık yaratılıyor.
Tekrarlayan Hastalıklara Dikkat Travesti osmanbey
Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği İdare Heyeti üyesi Prof Dr Sevgi Keleş 2022 yılı dünya ender hastalıklar günü hasebiyle şu açıklamayı yaptı
Primer immün yetmezliklerinde birinci bulgu genelde tekrarlayan enfeksiyonlar olsa da hastalar bazen ağır alerjik bulgular yahut kan hücrelerinde düşüklüklerle de alerji kliniklerine yahut hematoloji kliniklerine başvurabilir Bu sebeple olağandan daha ağır seyreden bir alerji geçmeyen ve tedaviye karşılık vermeyen ishaller yahut kan hücrelerinde önemli düşüklükler varsa bu bireylerin de bağışıklık eksikliği açısından kıymetlendirilmesi gerekir
Sandığımız Kadar Ender Değil
Ülkemizde primer immün yetmezliklerin sayısının tam olarak bilinmediğini ileten Prof Dr Sevgi Keleş şöyle devam etti
Türkiye de akraba evliliği sonucu ortaya çıkan formlarının başka ülkelere kıyasla 5 ile 10 kat daha sık görüldüğü kestirim ediliyor Buna bir örnek verecek olursak primer immün yetmezliğin en ağır formu olan ağır kombine immün yetmezliğin ülkemizdeki sıklığı üç farklı merkezde yapılan çalışmalarda on binde bir 1 10000 olarak bulunmuştur Bu hastalığın Amerika da görülme sıklığı ise 65 binde birle 80 binde bir arasındadır 1 65 000 80 000 olarak bildirilmektedir Bu durum ülkemizde PİY lerin ender olmadığını göstermektedir
Günümüzde primer immün yetmezliğe neden olan 450 den fazla genetik bozukluk tanımlanmıştır Bu sayının yakın gelecekte 3000 i bulacağı düşünülmektedir Sayılardan anlaşılacağı üzere bu hastalıklar aslında az değil yalnızca farkındalığının az olduğu hastalıklardır Bilhassa birtakım genetik bozukluklar yalnızca belli mikroorganizmalarla enfeksiyonlara yatkınlığa neden olabilmektedir Covid19 pandemi sürecinde 9 genetik bozukluğun COVID19 enfeksiyonunu ağır geçirmeye neden olduğu saptanmıştır
Bağışıklık Yetmezliği Hastaları COVİD 19 u Daha Ağır Geçiriyor
Rockefeller tarafından yürütülen ve Türkiye den de birtakım merkezlerin dahil olduğu çalışmaya da değinen Prof Dr Sevgi Keleş şu bilgileri verdi
“Bu genetik bozukluk saptanan bireylerin aslında daha evvelden bilinen hastalığı bulunmayan bireyler olduğu ve yalnızca COVID19 enfeksiyonunu ağır geçirdikleri gözlemlenmiştir Bu durum primer immün yetmezliğinin bilinmeyeni çok olan bir denklem olduğuna teşhis almamış pek çok hadisenin bulunduğuna ve az olmadığına bir işarettir Bu hastalar bilhassa Covid 19 pandemisi sürecinde önerilen maske ve uzaklık kuraları konusunda çok titiz davranmalıdırlar Bunun dışında takip ve tedavilerini nizamlı bir halde yapmaları Covid 19 aşısı yahut aşı tekrarı önerildiğinde hangi aşıyı yaptıracaklarını tabiplerine sorarak karar vermeleri büyük değer taşımaktadır Covid 19 enfeksiyonunun kimi primer immün yetmezliklerde ağır seyredebileceği unutulmamalı bu hastaların tedavileri tabiplerinin önerisi doğrultusunda planlanmalıdır
Hem ailelerin hem de tabiplerin bu mevzudaki farkındalığını artırmak için 15 yaşındaki oğullarını bağışıklık eksikliği nedeniyle kaybeden Fred ve Vicki Modell tarafından Amerika da kurulan ve dünya üzerinde pek çok teşhis ve araştırma merkezi bulunan Jeffrey Modell Vakfı tarafından P İ Y açısından uyarıcı 10 bulgu belirlenmiştir Bu uyarıcı bulgularda erişkinde ve çocukta enfeksiyonun sıklıkları açısından kimi farklılıklar vardır P İ Y için erişkin ve çocukta uyarıcı olan bulgular onar husus halinde belirlenmiştir Bu bulgulardan en az ikisi olan hastalar kesinlikle immünoloji kliniklerine başvurmalı ve bağışıklık eksikliği açısından taranmalıdır
Çocuklarda Bağışıklık Eksikliğinin 10 Uyarıcı Bulgusu
Yılda 4 yahut daha fazla orta kulak enfeksiyonu
Yılda 2 yahut daha fazla orta kulak enfeksiyonu
Yılda 2 yahut daha fazla sinüzit
Normalde zararsız bakterilerle enfeksiyon
Yılda 1 yahut daha fazla zatürre
Kilo kaybı ile birlikte kronik ishal
Tekrarlayan cilt yahut organ apseleri
Uzun vadeli ağızda pamukçuk yahut ciltte mantar enfeksiyonu
Enfeksiyonu güzelleştirmek için damardan antibiyotik kullanılması
Tekrarlayan viral enfeksiyon uçuk siğil
Aile bağışıklık eksikliği olan bireylerin olması
Erişkinlerde Bağışıklık Eksikliğinin 10 Uyarıcı Bulgusu
– Yılda 2 yahut daha fazla sinüzit
2 ay yahut daha vadeli antibiyotik kullanımı
Yılda 2 yahut daha fazla zatürre
Büyüme ve gelişme geriliği
Tekrarlayan cilt yahut organ apseleri
Uzun müddetli ağızda pamukçuk yahut ciltte mantar enfeksiyonu
Enfeksiyonu düzgünleştirmek için damardan antibiyotik kullanılması
2 yahut daha fazla derin yerleşimli doku enfeksiyonu
Aile bağışıklık eksikliği olan bireylerin olması
Bu hastalıkların tedavisinin hastalığın tipine nazaran değiştiğini belirten Prof Dr Sevgi Keleş Bazı tiplerinde gözetici antibiyotik kâfi olurken ağır formlarında bağışıklık serumu diye bilinen immünglobülin replasman tedavisi kimi tiplerinde ise halk ortasında ilik nakli diye bilinen kök hücre nakli yapılması gerekmektedir dedi
Prof Dr Sevgi Keleş Hangi hastada hangi tedavinin verileceğine hastanın şikâyetleri laboratuvar ve genetik testlerin sonucuna nazaran karar verilmektedir Bilhassa ağır formlarında erken teşhis ve tedavi hayat kurtarıcıdır Bu hastalar erken teşhis konulup uygun tedavi edildiklerinde ise büsbütün sağlıklı bir hale gelmektedir şeklinde konuştu
Kaynak BHA Beyaz Haber Ajansı
